Врожденный порок сердца: что такое одиночный дефект желудочка сердца?

Единственный дефект сердца желудочка - один из многих различных типов врожденных пороков сердца - болезней сердца, с которыми человек рождается. Единственный дефект желудочка развивается, когда одна из двух нижних камер сердца, называемая желудочками, работает неправильно. У некоторых людей с одним дефектом желудочка также может отсутствовать клапан, который обеспечивает кровоток в одном направлении.

У детей, родившихся с дефектами единственного желудочка сердца, часто развивается цианоз, и он приобретает голубоватый цвет, потому что их организм не получает достаточно кислорода, предупреждая медицинских работников, что существует проблема, если состояние не было диагностировано до рождения. Количество кислорода, которое получает организм, будет в значительной степени зависеть от типа и серьезности дефекта, а также от того, где он находится. Поэтому, в то время как у некоторых детей может быть только легкий цианоз, у других будет острая нехватка кислорода, и они нуждаются в немедленном лечении. К счастью, пороки сердца в одном желудочке встречаются довольно редко, поражая только пять из 100 000 новорожденных.

Каковы различные типы дефектов сердца одного желудочка?

Существует несколько различных типов дефектов одного желудочка сердца, каждый из которых уникален. К ним относятся:

• Трикуспидальная атрезия - при которой правая сторона сердца недостаточно развита.
• Гипопластический синдром левого сердца - при котором левая сторона сердца не развита должным образом; тяжелый единственный сердечный дефект сердца.
• Митральный клапан атрезия
• Одиночный левый желудочек
• Двойной впуск левого желудочка - оба предсердия пропускают кровь в левый желудочек, при этом правый желудочек недоразвит.
• Двойной выход правого желудочка - противоположная проблема.
• Легочная атрезия
• Аномалия Эбштейна
• Дефект атриовентрикулярного канала

Большинство из этих условий очень редки.

Какие признаки и симптомы связаны с дефектами сердца единственного желудочка?

Симптомы и признаки, связанные с пороками сердца одного желудочка, будут значительно различаться в зависимости от типа дефекта и его серьезности. Симптомы, связанные с дефектом, включают в себя:

• Цианоз, недостаток кислорода в организме, который приводит к тому, что у ребенка синюшный или пурпурный оттенок на губах, коже и ногтях.
• Затрудненное дыхание
• Проблемы с кормлением
• Чувство вялости, сонливости или вообще безразличия

Как диагностируются дефекты единственного желудочка?

Дефекты одиночного желудочка сердца часто диагностируются до рождения путем проведения эхокардиографии плода. Однако в некоторых случаях дефекты единственного желудочка сердца не диагностируются, пока ребенок уже не родился. Голубоватый оттенок, проблемы с дыханием или шум в сердце (ненормальный звук из-за турбулентного кровотока) могут заставить доктора смотреть дальше. В этом случае они, скорее всего, закажут эхокардиограмму, которая использует ультразвуковые волны для создания детального изображения сердца для диагностики пороков сердца.

Как лечить пороки сердца из одного желудочка?

Планы лечения будут зависеть от типа и серьезности дефекта сердца единственного желудочка. Детям, родившимся с дефектами сердца единственного желудочка, нужно будет проводить много времени в больнице, так как их ожидает серия операций на открытом сердце (поэтапная реконструкция). Следующие процедуры могут быть частью этого вмешательства:

• Норвуд процедура
• Hemi-Фонтена
• Гленн операция
• Процедура фонтана

Каков прогноз для пациентов с дефектами сердца одного желудочка?

В то время как в недалеком прошлом дети, рожденные с дефектами сердца единственного желудочка, не доживают до младенчества, достижения в области медицины и науки означают, что большинство пациентов будут жить намного дольше после поэтапной реконструкции. К сожалению, ожидаемая продолжительность жизни этих пациентов остается неизвестной, поскольку меры по спасению жизни были введены довольно недавно.

Какую медицинскую помощь могут ожидать дети с пороками сердца?

Дети с дефектами единственного желудочка сердца должны находиться под пристальным наблюдением и находиться под наблюдением кардиолога даже после завершения хирургического вмешательства. До того, как наступит это время, родители также могут ожидать многочисленных диагностических процедур между операциями.

Некоторые пациенты с дефектами сердца одного желудочка будут помещены на разжижители крови, и может возникнуть необходимость в последующих операциях и даже в пересадке сердца. Тем временем, однако, дети могут жить полной жизнью, включая физическую активность.

Какие осложнения могут возникнуть у пациентов по мере взросления?

Пациенты с дефектами сердца одного желудочка могут испытывать несколько различных типов проблем по мере взросления. Эти осложнения могут быть связаны с возрастом пациента, возрастом, в котором они перенесли хирургические вмешательства, и типами операций, которые были проведены. Типы проблем, которые могут развиться у пациентов с дефектами сердца одного желудочка, включают в себя:

• Аритмия, которая относится к аномальному сердцебиению. У пациентов может быть учащенное или замедленное сердцебиение.
• У пациентов могут быть проблемы с задержкой жидкости, особенно в области живота или нижних конечностей.
• После хирургического вмешательства у некоторых пациентов с дефектами единственного желудочка сердца могут развиться варикозные вены.
• Пациенты имеют более высокий риск ослабления и разрушения сердечной мышцы.
• Пациенты имеют более высокий риск наличия тромбов в своем сердце, что требует антикоагулянтной терапии.