Врожденный порок сердца: что такое декстранспозиция магистральных артерий (d-TGA)?

Обычно сердце содержит две основные артерии, кровеносные сосуды, которые уносят кровь. Одна артерия доставляет кровь с низким содержанием кислорода в легкие, чтобы она снова могла стать обогащенной кислородом, а другая берет кровь с высоким содержанием кислорода из сердца (после ее возвращения из легких) и отправляет ее в организм. Таким образом, паттерн кровотока - это тело-сердце-легкое-сердце-тело.

Декстранспозиция Великих Артерий (d-TGA) - это врожденный дефект, при котором две основные артерии переключаются. Когда это происходит, кровоток становится ненормальным, так как артерии соединены с неправильной частью сердца. Это вызывает приток крови к:

• Застрять в петле «тело-сердце-тело», заставляя кровь с низким содержанием кислорода постоянно перемещаться по всему телу, не получая кислорода
• Или застрять в петле «сердце-легкое-сердце», что означает, что богатая кислородом кровь не попадает в организм.

Единственный способ выжить в этом состоянии без хирургического вмешательства - это утечка крови, обогащенной кислородом, в кровь, богатую кислородом, что обеспечивает некоторую доставку кислорода к остальной части тела. Если ребенок не может перенести операцию, врачи могут выполнить процедуру, называемую катетеризацией (которая способствует смешиванию оксигенированной и деоксигенированной крови). Это помогает выиграть время и откладывает операцию, пока ребенок не будет готов.

Почему происходит д-ТГА?

Причина большинства случаев д-ТГА неизвестна. Состояние возникает в ходе развития плода. Некоторые материнские факторы риска, связанные с d-TGA, включают:

• Возраст. Если мать старше 40 лет, когда она беременна, это увеличивает риск d-TGA.
• Заболевания во время беременности. Если у матери есть определенные заболевания во время беременности, такие как диабет, краснуха или другие вирусные заболевания, это увеличивает риск d-TGA.
• Окружающая обстановка. Если мать пьет алкоголь или курит во время беременности, это может привести к д-ТГА.
• Генетика. Врожденные пороки сердца часто встречаются в семьях.

Каковы симптомы д-ТГА?

Симптомы, связанные с d-TGA, включают в себя:

• Голубоватый оттенок кожи или губ, что указывает на цианоз или недостаток кислорода в ткани.
• Одышка или затруднение дыхания.
• Ребенок имеет проблемы с набором веса и ростом.
• У ребенка недостаток аппетита.

Каковы возможные осложнения d-TGA?

У пациентов с d-TGA может развиться несколько осложнений, особенно если состояние не лечить:

• Гипоксия, состояние, при котором организм ребенка не получает кислорода, необходимого для выживания.
• Сердечная недостаточность, состояние, при котором сердце не может перекачивать достаточное количество крови, потому что сердечная мышца слишком слабая или жесткая.
• Повреждение легких, вызванное избыточным объемом крови.
• Аритмия (нарушения сердечного ритма).
• Сужение коронарных артерий (кровоснабжение сердца).

Как вы можете предотвратить d-TGA?

В подавляющем большинстве случаев d-TGA не может быть предотвращена. Однако для беременных женщин важно сделать выбор в пользу здорового образа жизни. Не пейте и не курите и убедитесь, что вы в курсе всех ваших прививок. Вы также должны принимать 400 микрограммов фолиевой кислоты в день.

Как диагностируется д-ТГА?

Обычно d-TGA не диагностируется до рождения, так как это будет довольно сложно. Однако после рождения ребенка врач может заподозрить врожденный порок сердца, если заметит, что у ребенка проблемы с дыханием, цианоз или слышен шум в сердце.

Для диагностики д-ТГА можно назначить следующие тесты:

• Эхокардиограмма, которая использует ультразвуковые волны, чтобы сделать движущееся изображение сердца, которое можно увидеть на экране. Это может позволить врачу увидеть, если артерии переключены.
• Катетеризация сердца, при которой врач вводит катетер (тонкую трубку) в кровеносный сосуд, который направляется к сердцу ребенка. Оказавшись там, вводят краситель, чтобы помочь создать детальные картины структур в сердце, позволяя идентифицировать дефект.
• Рентген грудной клетки, который позволяет врачам визуализировать структуры грудной клетки. Это также может помочь определить, переключаются ли положения двух артерий.
• Электрокардиограмма, тест, который измеряет электрическую активность сердца ребенка и помогает обнаружить любые отклонения.

Какие методы лечения д-ТГА?

Всем детям с d-TGA потребуется операция, чтобы исправить этот дефект. До операции детям могут быть даны некоторые лекарства или проведена процедура катетеризации сердца, известная как предсердная септостомия, чтобы управлять состоянием, пока они не будут готовы к операции. Следующие операции могут проводиться у детей с d-TGA:

• Операция артериального переключения, наиболее распространенная операция для д-ТГА. Во время этой операции две переключенные артерии возвращаются в исходное положение.
• Операция переключения предсердия, операция, в ходе которой хирург проводит своего рода туннель между двумя верхними областями сердца, чтобы перенаправить кровь с низким содержанием кислорода в артерию, которая поступает в легкие, чтобы она могла стать обогащенной кислородом. Точно так же богатая кислородом кровь направляется в область сердца, которая качает кровь к остальной части тела.