Врожденный порок сердца: что такое общая аномальная легочная венозная связь (TAPVC)?

Тотальное аномальное легочное венозное соединение (TAPVC) - это врожденный порок сердца, при котором легочные вены, соединяющие легкие с сердцем, прикреплены не в том месте. Около 400 детей рождаются с TAPVC в Соединенных Штатах каждый год, что делает его редким заболеванием.

У пациентов с TAPVC богатая кислородом кровь из легких не возвращается в правую часть сердца. Вместо того, чтобы течь в верхнюю левую камеру сердца, кровь попадает в верхнюю правую камеру сердца. Это заставляет богатую кислородом кровь из легких поступать в камеру, содержащую кровь с низким содержанием кислорода.

Существует три различных типа TAPVC, в зависимости от того, где легочные вены соединены с сердцем. К ним относятся:

• Супракардиальный TAPVC, в котором легочные вены соединены над сердцем с другим кровеносным сосудом - верхней полой веной - кровеносным сосудом, который доставляет кровь с низким содержанием кислорода обратно в верхнюю правую камеру сердца от тела.
• Сердечный TAPVC, при котором легочные вены соединяются с правой стороной сердца. Другая вена, называемая коронарным синусом (которая доставляет бедную кислородом кровь из сердечной мышцы обратно в сердце), помогает соединить эти легочные вены с верхней правой камерой сердца.
• Инфракардиальный TAPVC, при котором легочные вены ненормально соединены ниже сердца.

Какова причина и факторы риска TAPVC?

Причины врожденных пороков сердца остаются в значительной степени неизвестными, но генетические факторы, как полагают, играют определенную роль. Факторы риска окружающей среды, такие как то, что плод подвергается воздействию во время беременности, также могут способствовать развитию TAPVC.

Каковы возможные симптомы TAPVC?

Симптомы, предупреждающие медицинских работников о наличии проблемы, обычно возникают сразу после рождения или вскоре после него. У некоторых детей, не препятствующих возврату в легочную вену, симптомы могут проявляться долго. Симптомы, которые часто являются более серьезными у детей с худшей обструкцией, включают в себя:

• Цианоз, при котором ребенок приобретает голубоватый оттенок кожи из-за сильной нехватки кислорода.
• Проблемы с дыханием, включая учащенное дыхание или хрипящие шумы.
• Стучащее сердце.
• Слабый пульс
• Чрезвычайная сонливость.
• Шум в сердце, ненормальный звук, который издает сердце из-за турбулентного кровотока.

Какими видами деятельности могут заниматься дети с TAPVC?

Если у вашего ребенка TAPVC, ему, вероятно, будет рекомендовано ограничить объем физической активности, в которой он участвует, так как перенапряжение опасно. Вам следует проконсультироваться с врачом вашего ребенка, прежде чем разрешить ему заниматься более напряженными видами спорта, поскольку они могут помочь определить безопасный уровень физической активности вашего ребенка.

Как диагностируется TAPVC?

В то время как TAPVC может быть диагностирован, когда мать все еще беременна, он чаще диагностируется, как только ребенок рождается. Когда мать беременна, врачи могут проводить скрининговые тесты, которые могут помочь проверить наличие врожденных дефектов. Результаты ультразвукового сканирования могут предупредить врача о том, что у пациента может быть порок сердца, что заставит его запросить эхокардиограмму плода, чтобы изучить ситуацию и подтвердить диагноз.

Для диагностики тотальной аномальной легочной венозной связи после рождения ребенка врач проверит признаки и симптомы ребенка, проведет медицинский осмотр и прислушается к сердцу ребенка, чтобы услышать шумы в сердце (аномальный свистящий звук из-за турбулентного потока). ).

Хотя существует несколько различных тестов, которые можно использовать для диагностики заболевания, врачи часто используют эхокардиограмму, которая представляет собой технику, которая использует ультразвуковые волны для создания движущегося изображения сердца. Этот тест также можно использовать для проверки кровотока. Дополнительные тесты, которые могут быть рекомендованы, включают:

• Катетеризация сердца, которая может проверить наличие обструкции в легочных венах.
• Электрокардиограмма, чтобы увидеть, увеличены ли правое предсердие и желудочек, насколько велик дефект межпредсердной перегородки и сколько крови течет через него.
• Рентгенография грудной клетки, которая покажет увеличение правой части сердца.
• Пульсоксиметрия, для определения уровня кислорода в крови.

Как лечится TAPVC?

TAPVC обычно лечат хирургическим путем, когда ребенок очень маленький, как правило, в младенческом возрасте. Чтобы исправить дефект, хирург соединит легочные вены с левой стороной сердца и закроет отверстие между двумя верхними камерами. После операции дети с этим заболеванием должны находиться под пристальным наблюдением врачей всю оставшуюся жизнь. Взрослые, у которых есть этот дефект, нуждаются в уходе в течение всей жизни и требуют последующих посещений для проверки изменений в их состоянии.