Врожденный порок сердца: 5 вещей, которые нужно знать об аномалии Эбштейна

Аномалия Эбштейна - это врожденное заболевание, при котором клапан (структура сердца, обеспечивающая кровоток в одном направлении) сформирован неправильно, что приводит к утечке крови между камерами сердца. Аномалия Эбштейна обычно наблюдается у пациентов с дефектом межпредсердной перегородки, у которых у пациентов есть отверстие в стене, которое разделяет две верхние области сердца.

Что вызывает аномалию Эбштейна?

Как и в случае с большинством пороков сердца, причина аномалии Эбштейна в большинстве случаев не выявлена и, скорее всего, совершенно случайна Однако некоторые исследования показали, что определенные факторы могут увеличить риск аномалии Эбштейна. Например, одно исследование показало, что матери, принимающие литий, стабилизирующий настроение, чаще имеют детей с аномалией Эбштейна. Поэтому беременных женщин, в настоящее время принимающих литий, обычно направляют на эхокардиографию плода, которая может помочь оценить наличие аномалии Эбштейна у плода.

Каковы симптомы аномалии Эбштейна?

Симптомы этого порока сердца варьируются в зависимости от тяжести состояния. У людей с легкой формой аномалии Эбштейна обычно не будет симптомов, пока они не достигают зрелого возраста. Как только они это сделают, вот симптомы, связанные с аномалией Эбштейна:

• Одышка, особенно с помощью упражнений
• Быть усталым
• Аритмия, нарушение сердечного ритма)
• Учащенное сердцебиение
• Голубоватый оттенок губ и кожи из-за цианоза (состояние, при котором люди не получают достаточно кислорода)

В крайних случаях, когда дефект вызывает серьезное повреждение, симптомы могут включать:

• Проявлять нетерпимость
• Отек живота и легких

Какие осложнения связаны с аномалией Эбштейна?

К счастью, если у вас умеренный случай аномалии Эбштейна, вы, вероятно, не испытаете никаких осложнений. Тем не менее, вы должны быть осторожны при участии в определенных физических нагрузках и поговорить с врачом, если хотите участвовать в спортивных состязаниях. Вы также должны быть осторожны, если вы забеременеете, так как беременность может создать дополнительную нагрузку на ваше сердце. Поговорите со своим врачом о том, сколько мониторинга вам понадобится во время беременности. Скорее всего, это будет зависеть от того, насколько тяжело ваше состояние. Некоторые другие, редкие осложнения, которые могут развиться, включают сердечную недостаточность, аритмию, внезапную остановку сердца или инсульт.

Как диагностируется аномалия Эбштейна?

Сначала ваш врач сядет и поможет вам осмотреть признаки и симптомы болезни вашего ребенка. Затем, если они подозревают дефект сердца, они отправят вас на различные анализы, некоторые из которых включают в себя:

• Эхокардиограмма, которая использует звуковые волны для создания движущегося изображения сердца. Этот тест предлагает детальный обзор сердца и любых дефектов, которые могут быть у него.
• Электрокардиограмма, более известная как ЭКГ, измеряет электрическую активность сердца, чтобы определить, есть ли проблемы со структурой сердца.
• Рентгенография грудной клетки, чтобы определить, увеличено ли сердце, что может случиться у пациентов с аномалией Эбштейна.
• МРТ сердца, которая использует магнитные поля для создания детальной картины сердца. Это может помочь оценить состояние клапанов.
• Холтеровский монитор, портативная версия ЭКГ, которая определяет, есть ли проблемы с сердечным ритмом в случайные моменты времени.
• Пульсоксиметрия, которая смотрит на уровень кислорода в крови.
• Тест с физической нагрузкой, который измеряет способность сердца реагировать на физические нагрузки.

Как лечится аномалия Эбштейна?

Лечение аномалии Эбштейна значительно варьируется в зависимости от тяжести дефекта.

Пациентам с очень легким дефектом обычно требуется только регулярный мониторинг. Регулярные осмотры могут включать в себя различные тесты, чтобы убедиться, что сердце все еще в рабочем состоянии, такие как тест с физической нагрузкой, электрокардиограмма, эхокардиограмма и тест холтеровского монитора.

Если аномалия Эбштейна является более серьезной, лекарства могут быть использованы для лечения симптомов состояния. Например, если у вас аномальный сердечный ритм, лекарства могут поддерживать нормальный ритм. Пациентам также могут давать лекарства от симптомов сердечной недостаточности, которые могут включать такие препараты, как диуретики (которые помогают бороться с задержкой воды).

Некоторым пациентам требуется операция по исправлению аномалии Эбштейна:

• Ремонт трикуспидального клапана. Это процедура, при которой хирурги уменьшают отверстие клапана, позволяя клапану соединяться и функционировать должным образом. Этот метод выполняется, когда имеется клапанная ткань для устранения дефекта. Иногда, хирурги могут наложить ленту вокруг клапана, чтобы помочь стабилизировать ремонт.
• Замена трикуспидального клапана. Эта операция проводится для пациентов, чей существующий клапан не может быть восстановлен. Поэтому хирург должен заменить поврежденный клапан на искусственный клапан. Клапаны могут быть сделаны из биологической ткани (и поэтому называются биопротезными) или быть механическими.
• Закрытие дефекта межпредсердной перегородки. Пациентам с дефектом межпредсердной перегородки, а также с аномалией Эбштейна может быть сделана операция, при которой отверстие и клапан ремонтируются одновременно.
• Процедура лабиринта используется для коррекции быстрого сердечного ритма во время операции, в которой клапан ремонтируется или заменяется. По сути, хирург создаст рубцовую ткань в верхней части сердца. Поскольку рубцовая ткань не способна проводить электричество, ваш ритм замедляется.