Couldn't find what you looking for?

TRY OUR SEARCH!

Левотранспозиция магистральных артерий - это редкий порок сердца, который присутствует с рождения. Что вам нужно знать об этом?

Левотранспозиция магистральных артерий, также известная как врожденно-скорректированная транспозиция, является очень редким врожденным пороком сердца, который поражает только приблизительно от 0,5 до одного процента пациентов с пороками сердца. Что вы должны знать об этом?

Что такое левотранспозиция великих артерий?

Левотранспозиция магистральных артерий - это состояние, при котором нижняя часть вашего сердца полностью перевернута, что вызывает полное изменение нормального кровотока. По существу, желудочек (нижняя камера сердца), который обычно находится на правой стороне вашего сердца, находится слева, тогда как желудочек, который обычно находится на левой стороне вашего сердца, находится справа.

К счастью, левотранспозиция великих артерий менее опасна, чем ее аналог, декстранспозиция великих артерий, потому что это двойное обращение, что означает, что тело продолжает получать богатую кислородом кровь, а легкие продолжают получать кровь с низким содержанием кислорода.

Каковы симптомы левотранспозиции магистральных артерий?

Поскольку кровообращение адекватное, многие пациенты с этим заболеванием не испытывают каких-либо симптомов в течение очень длительного времени, и заболевание может не диагностироваться во взрослом возрасте. У некоторых людей с этим заболеванием могут быть другие врожденные пороки сердца, которые могут привести к ряду симптомов. С другой стороны, у некоторых пациентов с левотранспозицией магистральных артерий развиваются симптомы в результате того факта, что два желудочка предназначены для лечения различных типов кровяного давления.

Следовательно, правый желудочек может в конечном итоге увеличиться из-за высокого кровяного давления, что приводит к таким симптомам, как одышка (проблемы с дыханием) или усталость (усталость). У некоторых пациентов также может наблюдаться легкий цианоз (недостаток кислорода в организме), что приводит к синеватому оттенку. Застойная сердечная недостаточность, шумы в сердце и аритмия (аномальные сердечные ритмы) также могут развиться позднее в зрелом возрасте.

Какие факторы риска связаны с левотранспозицией магистральных артерий?

Хотя причина большинства врожденных пороков сердца, включая левотранспозицию магистральных артерий, неизвестна, исследования выявили несколько факторов риска. Эти факторы в основном связаны с материнством, в том числе:

  • Вирусная инфекция во время беременности
  • Мать пьет алкоголь или курит во время беременности
  • Мать с плохо контролируемым диабетом во время беременности

Как диагностируется левотранспозиция магистральных артерий?

Левотранспозиция магистральных артерий может быть диагностирована, когда ребенок все еще является плодом с помощью ультразвука в 18 недель. Во многих легких случаях левотранспозиция магистральных артерий диагностируется позднее во взрослом возрасте, когда пациент находится на лечении или у него диагностировано другое состояние. Различные тесты, которые можно использовать для диагностики левотранспозиции магистральных артерий:

  • Эхокардиограмма, тест, в котором звуковые волны используются для формирования изображения сердца.
  • Рентген грудной клетки для визуализации структур грудной клетки.
  • МРТ сердца, которая использует магнитно-резонансную технологию для создания детального трехмерного изображения сердца.
  • Катетеризация сердца, при которой тонкая гибкая трубка вводится в вену или артерию.

Обычно для пациентов с левотранспозицией магистральных артерий для диагностики заболевания назначают эхокардиограмму или МРТ сердца.

Как лечится левотранспозиция магистральных артерий?

Дети с диагнозом левотранспозиции магистральных артерий до их рождения или сразу после их рождения будут тщательно контролироваться на предмет выявления любых симптомов или осложнений. Если у ребенка нет каких-либо симптомов, они могут пойти домой, но за ними будут часто следить за изменениями.

Многие пациенты с простым левотранспозицией больших артерий не будут диагностированы до более позднего возраста, и их лечение будет зависеть от тяжести их состояния и симптомов. Эти пациенты будут тщательно обследованы с использованием ряда тестов, таких как эхокардиограммы и электрокардиограммы. Как правило, пациентам с левотранспозицией магистральных артерий, но без сопутствующих проблем с сердцем или симптомов, может не потребоваться хирургическое вмешательство.

В некоторых случаях хирургам приходится выполнять операцию, известную как операция двойного переключения, которая помогает восстановить нормальный кровоток через желудочек или сердце. Во время операции с двойным переключением хирурги могут помочь перенаправить кровоток из одной части сердца в другую. Эта операция позволяет крови течь в нужное место, и левый желудочек возвращается к перекачке крови к остальной части тела.

Время проведения этой операции жизненно важно, так как это необходимо сделать до того, как мышцы левого желудочка станут слишком слабыми. В некоторых случаях мышцы должны быть переобучены, чтобы они были достаточно сильны, чтобы качать кровь, что может потребовать дополнительной операции перед операцией двойного переключения. Некоторым пациентам может потребоваться повторная процедура, а в редких случаях некоторым может потребоваться пересадка сердца.

Какие осложнения связаны с левотранспозицией магистральных артерий?

Когда пациенты становятся старше, левотранспозиция магистральных артерий может привести к нескольким осложнениям:

  • Проблемы со слабостью сердечной мышцы.
  • Проблемы с утечкой трикуспидального клапана.
  • Проблемы с сердечным ритмом, особенно медленные сердечные ритмы, которые могут вызвать обморок или усталость. Один тип медленного ритма, известный как полная блокада сердца, довольно часто встречается у пациентов с левотранспозицией магистральных артерий.
  • Правый желудочек сердца может стать слабым, что приводит к застойной сердечной недостаточности.

Каковы перспективы у пациентов с левотранспозицией магистральных артерий?

К счастью, благодаря огромным достижениям в медицине, большинство детей, рожденных с левотранспозицией магистральных артерий, живут здоровой и продуктивной жизнью, и результаты даже лучше для пациентов, у которых нет дополнительных пороков сердца.

  • Kim, S. H., Tanaka, M., Umezu, M., Oda, H., Asai, S., Higuchi, T., ... & Yoshimura, Y. (2012). Congenitally corrected transposition of the great arteries. Journal of Medical Ultrasonics, 39(1), 25-27.
  • Mainwaring, R. D., Patrick, W. L., Ibrahimiye, A. N., Watanabe, N., Lui, G. K., & Hanley, F. L. (2018). An analysis of left ventricular retraining in patients with dextro-and levo-transposition of the great arteries. The Annals of thoracic surgery, 105(3), 823-829.
  • BARCIA, A., KINCAID, O. W., DAVIS, G. D., KIRKLIN, J. W., & ONGLEY, P. A. (1967). Transposition of the great arteries: an angiocardiographic study. American Journal of Roentgenology, 100(2), 249-283.
  • Photo courtesy of SteadyHealth