Левотранспозиция магистральных артерий, также известная как врожденно-скорректированная транспозиция, является очень редким врожденным пороком сердца, который поражает только приблизительно от 0,5 до одного процента пациентов с пороками сердца. Что вы должны знать об этом?

Что такое левотранспозиция великих артерий?
К счастью, левотранспозиция великих артерий менее опасна, чем ее аналог, декстранспозиция великих артерий, потому что это двойное обращение, что означает, что тело продолжает получать богатую кислородом кровь, а легкие продолжают получать кровь с низким содержанием кислорода.
Каковы симптомы левотранспозиции магистральных артерий?
Поскольку кровообращение адекватное, многие пациенты с этим заболеванием не испытывают каких-либо симптомов в течение очень длительного времени, и заболевание может не диагностироваться во взрослом возрасте. У некоторых людей с этим заболеванием могут быть другие врожденные пороки сердца, которые могут привести к ряду симптомов. С другой стороны, у некоторых пациентов с левотранспозицией магистральных артерий развиваются симптомы в результате того факта, что два желудочка предназначены для лечения различных типов кровяного давления.
Следовательно, правый желудочек может в конечном итоге увеличиться из-за высокого кровяного давления, что приводит к таким симптомам, как одышка (проблемы с дыханием) или усталость (усталость). У некоторых пациентов также может наблюдаться легкий цианоз (недостаток кислорода в организме), что приводит к синеватому оттенку. Застойная сердечная недостаточность, шумы в сердце и аритмия (аномальные сердечные ритмы) также могут развиться позднее в зрелом возрасте.
Какие факторы риска связаны с левотранспозицией магистральных артерий?
Хотя причина большинства врожденных пороков сердца, включая левотранспозицию магистральных артерий, неизвестна, исследования выявили несколько факторов риска. Эти факторы в основном связаны с материнством, в том числе:
- Вирусная инфекция во время беременности
- Мать пьет алкоголь или курит во время беременности
- Мать с плохо контролируемым диабетом во время беременности
Как диагностируется левотранспозиция магистральных артерий?
Левотранспозиция магистральных артерий может быть диагностирована, когда ребенок все еще является плодом с помощью ультразвука в 18 недель. Во многих легких случаях левотранспозиция магистральных артерий диагностируется позднее во взрослом возрасте, когда пациент находится на лечении или у него диагностировано другое состояние. Различные тесты, которые можно использовать для диагностики левотранспозиции магистральных артерий:
- Эхокардиограмма, тест, в котором звуковые волны используются для формирования изображения сердца.
- Рентген грудной клетки для визуализации структур грудной клетки.
- МРТ сердца, которая использует магнитно-резонансную технологию для создания детального трехмерного изображения сердца.
- Катетеризация сердца, при которой тонкая гибкая трубка вводится в вену или артерию.
Обычно для пациентов с левотранспозицией магистральных артерий для диагностики заболевания назначают эхокардиограмму или МРТ сердца.
Как лечится левотранспозиция магистральных артерий?
Дети с диагнозом левотранспозиции магистральных артерий до их рождения или сразу после их рождения будут тщательно контролироваться на предмет выявления любых симптомов или осложнений. Если у ребенка нет каких-либо симптомов, они могут пойти домой, но за ними будут часто следить за изменениями.
Многие пациенты с простым левотранспозицией больших артерий не будут диагностированы до более позднего возраста, и их лечение будет зависеть от тяжести их состояния и симптомов. Эти пациенты будут тщательно обследованы с использованием ряда тестов, таких как эхокардиограммы и электрокардиограммы. Как правило, пациентам с левотранспозицией магистральных артерий, но без сопутствующих проблем с сердцем или симптомов, может не потребоваться хирургическое вмешательство.
В некоторых случаях хирургам приходится выполнять операцию, известную как операция двойного переключения, которая помогает восстановить нормальный кровоток через желудочек или сердце. Во время операции с двойным переключением хирурги могут помочь перенаправить кровоток из одной части сердца в другую. Эта операция позволяет крови течь в нужное место, и левый желудочек возвращается к перекачке крови к остальной части тела.
Время проведения этой операции жизненно важно, так как это необходимо сделать до того, как мышцы левого желудочка станут слишком слабыми. В некоторых случаях мышцы должны быть переобучены, чтобы они были достаточно сильны, чтобы качать кровь, что может потребовать дополнительной операции перед операцией двойного переключения. Некоторым пациентам может потребоваться повторная процедура, а в редких случаях некоторым может потребоваться пересадка сердца.
Какие осложнения связаны с левотранспозицией магистральных артерий?
Когда пациенты становятся старше, левотранспозиция магистральных артерий может привести к нескольким осложнениям:
- Проблемы со слабостью сердечной мышцы.
- Проблемы с утечкой трикуспидального клапана.
- Проблемы с сердечным ритмом, особенно медленные сердечные ритмы, которые могут вызвать обморок или усталость. Один тип медленного ритма, известный как полная блокада сердца, довольно часто встречается у пациентов с левотранспозицией магистральных артерий.
- Правый желудочек сердца может стать слабым, что приводит к застойной сердечной недостаточности.
Каковы перспективы у пациентов с левотранспозицией магистральных артерий?
К счастью, благодаря огромным достижениям в медицине, большинство детей, рожденных с левотранспозицией магистральных артерий, живут здоровой и продуктивной жизнью, и результаты даже лучше для пациентов, у которых нет дополнительных пороков сердца.
- Kim, S. H., Tanaka, M., Umezu, M., Oda, H., Asai, S., Higuchi, T., ... & Yoshimura, Y. (2012). Congenitally corrected transposition of the great arteries. Journal of Medical Ultrasonics, 39(1), 25-27.
- Mainwaring, R. D., Patrick, W. L., Ibrahimiye, A. N., Watanabe, N., Lui, G. K., & Hanley, F. L. (2018). An analysis of left ventricular retraining in patients with dextro-and levo-transposition of the great arteries. The Annals of thoracic surgery, 105(3), 823-829.
- BARCIA, A., KINCAID, O. W., DAVIS, G. D., KIRKLIN, J. W., & ONGLEY, P. A. (1967). Transposition of the great arteries: an angiocardiographic study. American Journal of Roentgenology, 100(2), 249-283.
- Photo courtesy of SteadyHealth