Перегородочная миэктомия у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (HCM): процедура, риски, восстановление

Гипертрофическая кардиомиопатия (HCM), наиболее распространенный тип наследственных заболеваний сердца, поражает до одного из 200 человек. Для него характерно аномальное утолщение частей сердечной мышцы, которое может ухудшить насосную способность сердца.

Утолщенная перегородка (мышечная стенка между правой и левой сторонами сердца) может ограничивать прохождение крови от сердца к остальной части тела. Это часто приводит к таким симптомам, как одышка, боль в груди, усталость и головокружение. HCM может вызвать серьезные осложнения, такие как сердечная недостаточность, инсульт и внезапная сердечная смерть.

Как HCM влияет на сердце?

Ваше сердце состоит из четырех камер - двух верхних камер, называемых предсердиями, и двух нижних камер, называемых желудочками. Клапаны направляют кровь из предсердий в желудочки. Митральный клапан находится с левой стороны, а трехстворчатый - с правой стороны. Часть перегородки, которая разделяет левый и правый желудочки, называется желудочковой перегородкой.

Аорта является главной артерией, которая переносит кровь, обогащенную кислородом, от сердца ко всем другим вашим органам и клеткам. Кровь поступает в аорту из левого желудочка через аортальный клапан, который расположен чуть выше левой стороны перегородки. Если перегородка становится слишком толстой, она может выпячиваться в левый желудочек и блокировать или ограничивать прохождение крови. Это известно как обструкция путей оттока, и это происходит в подтипе HCM, называемом гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (HOCM). У людей с этим заболеванием левый желудочек должен работать больше, чтобы откачать кровь.

HOCM был связан с более высоким риском желудочковых аритмий (нерегулярное сердцебиение) и внезапной сердечной смерти по сравнению с другими типами HCM. Это может частично объясняться тем фактом, что большинство пациентов с HOCM имеют ненормальную диастолическую функцию, что означает, что их сердце не наполняется кровью так, как это должно быть.

Перегородочная миэктомия: подробности процедуры

Перед процедурой кардиоторакальный анестезиолог проведет общую анестезию, которая гарантирует, что вы будете спать все время.

Операция начинается с вертикального разреза от шести до восьми дюймов вдоль грудины (грудины), после чего грудная клетка разделяется, обнажая сердце. Перикард (мешок, который держит сердце) открывается вертикальным разрезом чуть выше центра аорты.

Многие операции на открытом сердце легче проводить на неподвижном и бескровном сердце. По этой причине используется аппарат, называемый искусственным кровообращением или аппарат искусственного кровообращения, который берет на себя роль вашего сердца. Это гарантирует, что насыщенная кислородом кровь циркулирует через тело, в то время как сердце остановлено.

Хирург получит доступ к перегородке через аорту, что устраняет необходимость разрезать сердечную мышцу. Избыток ткани перегородки иссекают, как правило, от трех до 12 грамм.

Аппарат искусственного кровообращения выключен, и сердце начинает биться самостоятельно. Хирург может выполнить тесты, используя чреспищеводную эхокардиографию (эхо), чтобы проверить, удалена ли вся ткань, которая препятствовала оттоку крови. Временные провода кардиостимуляции размещены на предсердиях и желудочках, а грудная трубка может быть вставлена для слива избыточной жидкости. Ткань закрыта внутренними рассасывающимися швами. Операция длится от трех до шести часов.

Каковы преимущества и риски септальной миэктомии?

Септальная миэктомия считается стратегией золотого стандарта для лечения обструкции оттока и проводится более 50 лет. Это имеет много преимуществ:

• Большинство пациентов испытывают улучшение симптомов сразу после операции.
• Во время операции существует низкий риск смерти: уровень смертности составляет менее одного процента.
• Исследование, в ходе которого проводилось долгосрочное наблюдение, показало, что ожидаемая продолжительность жизни пациентов с HCM, перенесших септальную миэктомию, приблизилась к таковой в общей популяции (показатели выживаемости в течение одного, пяти и 10 лет составляли 98, 96 и 83% соответственно) ,
• Пациенты с HCM, перенесшие септальную миэктомию, реже умирали от осложнений, связанных с кардиомиопатией, чем пациенты с обструктивным и необструктивным HCM.
• Ожидаемая продолжительность жизни (включая случаи смерти, не связанные с кардиомиопатией) была выше для пациентов с HCM, перенесших процедуру, чем для пациентов с HCM, которые этого не делали.

Риски во время операции

• Ятрогенные дефекты межжелудочковой перегородки (ВСД). Это означает, что на перегородке есть пункция, которая позволяет крови из правого и левого желудочка смешиваться; это может произойти, если будет удалена слишком большая часть перегородки, и в этом случае она будет немедленно отремонтирована.
• Кровотечение.
• Образование сгустков (что может привести к инсульту).
• Осложнения общей анестезии.

Риски после операции

• Проблемы с проводимостью могут привести к нарушениям сердечного ритма и темпа, включая такие состояния, как сердечная блокада и различные типы аритмий (нерегулярное сердцебиение), которые могут быть опасными для жизни. Причина не всегда известна, но это может произойти из-за повреждения пучка клеток кардиостимулятора в сердце (называемого пучком His) во время операции; некоторым пациентам, которым не нужны кардиостимуляторы, после операции потребуется постоянный кардиостимулятор.
• Замена аортального клапана.
• Перикардиальный выпот (скопление жидкости вокруг сердца).
• Легочная недостаточность (когда легкие не могут удовлетворить потребности организма).
• Инфекции, которые могут привести к сепсису (опасное для жизни состояние, если его не лечить).
• Кровотечение.
• Формирование тканей (это может привести к инсульту).
• Повторная операция.

Восстановление после перегородочной миэктомии

Несмотря на то, что септальная миэктомия считается безопасной и надежной процедурой, это операция на открытом сердце, и вашему организму потребуется некоторое время, чтобы зажить, обычно от шести до восьми недель для полного выздоровления. Сразу после операции вы можете чувствовать боль, но не должно быть сильной боли. Вы можете начать сидеть и ходить с помощью на следующий день. Время, проведенное в больнице, обычно не превышает пяти дней. Вам потребуются последующие процедуры, сначала для удаления швов, а затем для контроля вашего состояния. Пока вы поправляетесь, вы не должны поднимать тяжелые предметы, и ваш врач скажет вам, когда вам безопасно управлять автомобилем.