Что вызывает кардиомиопатию? Первичная против вторичной кардиомиопатии

Кардиомиопатия - это группа нарушений, которые влияют на сердечную мышцу. Они характеризуются наличием структурных изменений в сердечной мышце, таких как изменения размера, формы или толщины мышечных стенок. Эти изменения могут снизить способность сердца перекачивать кровь или повлиять на его электрические сигналы и проводимость.

Каковы основные виды кардиомиопатии?

Ваше сердце - это мышечный насос, состоящий из четырех камер. Верхние камеры, называемые предсердиями, собирают кровь, а нижние камеры, называемые желудочками, перекачивают кровь. Между предсердием и желудочком находится клапан, который направляет кровоток в одном направлении. Левая и правая части сердца отделены перегородкой. Любая из этих частей может быть поражена кардиомиопатией, но наиболее часто поражаемой частью является главная насосная камера сердца - левый желудочек. Когда это происходит, сердце не может качать кровь так эффективно. Это может проявляться такими симптомами, как одышка, усталость или отек ног и ступней.

Существует четыре основных типа кардиомиопатии:

• Дилатационная кардиомиопатия (ДКМ). Считается, что DCM является наиболее распространенным типом кардиомиопатии, при котором один или оба желудочка увеличиваются (чаще всего левый желудочек). Их стенки растягиваются (расширяются) и становятся тоньше, что затрудняет им перекачивание крови. Также может быть затронут митральный клапан, который направляет кровоток из левого предсердия в левый желудочек.
• Гипертрофическая кардиомиопатия (HCM). HCM является наиболее распространенным типом наследственной кардиомиопатии. Это обычно затрагивает левый желудочек и перегородку, хотя правый желудочек и митральный клапан могут также быть затронуты. В этом состоянии стенки желудочка становятся толстыми и жесткими. Это означает, что желудочек может содержать меньше крови (стенки толще, поэтому внутри желудочка меньше места) и что он не может нормально расслабляться или сжиматься (из-за жесткости). При поражении клапана кровь может протечь в обратном направлении.
• Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (ARVC или аритмическая кардиомиопатия). Как следует из названия, основным симптомом этого состояния являются аритмии или нерегулярные сердцебиения. Регулярное сердцебиение зависит от электрической проводимости в сердце, которая прерывается в ARVC отложениями фиброзной рубцовой ткани и жировых клеток. Миоциты (клетки сердечной мышцы) соединяются между собой белковыми структурами, называемыми десмосомами. В ARVC десмосомы не развиваются должным образом, в результате чего миоциты отделяются и в конечном итоге погибают. Они заменены фиброзной рубцовой тканью и жировыми клетками. По мере прогрессирования заболевания левый желудочек также может поражаться, но предсердия (верхние камеры) остаются нормальными.
• Рестриктивная кардиомиопатия (РКМ). RCM - наименее распространенный тип из четырех. Стенки желудочков становятся жесткими, а нормальная ткань заменяется рубцовой тканью. Размер и форма желудочков обычно остаются нормальными. Из-за жесткости желудочки не могут полностью расслабиться и наполниться кровью.

Вы не должны думать об этих типах как об отдельных условиях с одной причиной. Скорее, они представляют собой группу состояний, которые могут иметь несколько разных причин, часто с различным набором симптомов. Например, существует более 27 известных причин RCM, и во всех типах CM причина не всегда может быть идентифицирована (эти состояния называются идиопатическими).

Классификация кардиомиопатии: первичная и вторичная

В 2006 году Американская кардиологическая ассоциация (AHA) классифицировала все кардиомиопатии на две основные группы - первичную и вторичную, в зависимости от того, какой орган вовлечен преимущественно. При первичной кардиомиопатии сердечная мышца является единственным (или преимущественно) пораженным органом, тогда как вторичная кардиомиопатия возникает как часть генерализованного полиорганного расстройства, при котором сердце является одним из пораженных органов. Однако эта классификация несовершенна, поскольку такое разграничение не всегда можно провести, и Европейское общество кардиологов рекомендует другую систему.

Что вызывает первичную кардиомиопатию?

В зависимости от причины первичную кардиомиопатию можно разделить на три группы: генетическая, приобретенная и смешанная (как генетическая, так и не генетическая).

1. Genetic causes

Кардиомиопатии, которые могут иметь генетическую причину, включают:

• Гипертрофическая кардиомиопатия. HCM является результатом одной или нескольких мутаций генов, которые кодируют белки сердца, которые ответственны за сокращения мышц. До настоящего времени 11 генов были связаны с HCM, чаще всего это гены тяжелой цепи миозина и миозин-связывающий белок C. Существует более 400 возможных мутаций этих генов. Это аутосомно-доминантное заболевание, которое означает, что мутированный ген обнаружен на аутосоме (не половая хромосома), и у ребенка есть 50-процентный шанс унаследовать это состояние от родителя.
• Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия. ARVC был связан с мутациями в четырех генах, которые связаны с белками, которые образуют десмосому. Это обычно аутосомно-доминантное.
• Несжатие левого желудочка (LVNC). В LVNC стенки левого желудочка не уплотнены, создавая характерный «губчатый» вид. Около 40 процентов случаев LVNC могут быть связаны с генетическим происхождением.

2. Acquired causes

Условия, которые могут привести к первичной кардиомиопатии, включают:

• Миокардит. Миокардит - это воспаление сердечной мышцы, обычно вызываемое вирусами. Когда вирус проникает в сердце, клетки иммунной системы проникают в сердце, пытаясь устранить его. Тем не менее, иммунный ответ иногда может повредить сердце либо молекулами, которые вырабатывают некоторые из этих клеток, либо атакой на клетки сердца вместо вируса (аутоиммунная реакция.
• Стресс. Синдром разбитого сердца является распространенным названием для кардиомиопатии takotsubo, которая возникает в результате экстремального психологического стресса.
• Беременность. Это происходит очень редко, и точная причина до сих пор неясна.

3. Mixed causes

Дилатационная кардиомиопатия и рестриктивная кардиомиопатия могут быть вызваны как генетическими, так и негенетическими причинами.

При DCM от 25 до 35 процентов случаев вызваны мутациями в генах различных белков в сердце. Это также может быть приобретенное состояние, вызванное миокардитом. Причина также может быть вторичной, когда DCM возникает в результате аутоиммунного заболевания, химиотерапии, эндокринных нарушений (гормональных нарушений) и многих других.

Что вызывает вторичную кардиомиопатию?

Огромное количество системных заболеваний может повлиять на сердце. Они отличаются от первичных состояний, потому что сердце является лишь одним из нескольких пораженных органов. Их можно разделить на несколько групп:

• Инфильтративный. Амилоидоз (накопление скоплений белков), болезнь Гоше (накопление специфического липида, называемого глюкоцереброзидом), болезнь Хантера (накопление больших молекул сахара, называемых гликозаминогликанами), болезнь Херлера (похожая на болезнь Хантера). В этих условиях аномальные вещества накапливаются между клетками сердечной мышцы.
• Место хранения. Гемохроматоз (накопление железа), болезнь накопления гликогена, болезнь Ниманна-Пика (накопление липидов).
• Токсичность. Наркотики, тяжелые металлы, химикаты.
• Эндокринные (гормональные и метаболические нарушения). Сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, акромегалия (заболевание гипофиза).
• Недостаток питания. Бери-бери (дефицит витамина В1), цинга (дефицит витамина С).
• Аутоиммунные заболевания (состояния, при которых организм атакует сам себя). Системная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит.
• Лечение рака.