Ограничительная кардиомиопатия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Ограничительные кардиомиопатии представляют собой группу заболеваний сердечной мышцы, при которых сердечные камеры становятся все более жесткими. Со временем камеры потеряют свою гибкость, что затруднит адекватное наполнение сердца кровью. Несмотря на это, при рестриктивных кардиомиопатиях толщина и объем камер сердца остаются неизменными.

Что вызывает рестриктивную кардиомиопатию?

Существует два основных типа рестриктивной кардиомиопатии:

• Первичный, что относительно редко. Основные причины первичной рестриктивной кардиомиопатии неизвестны, хотя она может быть генетической. Характеризуется скоплением рубцовой ткани в стенках камеры сердца.
• Вторичные, где основными причинами являются накопление аномальных белков (амилоидоз), железа (гемохроматоз), узелков (саркоидоз). Другие причины могут включать воспаление сердечной мышцы, наследственные нарушения обмена веществ (болезни хранения), лекарства, воздействие радиации, последствия рака и т. Д.

Каковы основные последствия рестриктивной кардиомиопатии в организме?

Поскольку стенки камер сердца не могут правильно растягиваться, кровь не может нормально проникать в сердце. Следовательно, давление в венах повышается, и в результате жидкость накапливается в легочной ткани и воздушных пространствах, что в конечном итоге может привести к легочной и сердечной недостаточности.

Каковы симптомы рестриктивной кардиомиопатии?

У большинства пациентов симптомы отсутствуют, по крайней мере, на ранних стадиях заболевания. Однако у нелеченных пациентов могут развиться симптомы, которые со временем ухудшаются из-за растущей неспособности камер сердца правильно расширяться, что в конечном итоге приводит к сердечной недостаточности.

Симптомы, которые пациенты могут заметить, включают:

• Одышка во время физических нагрузок
• Усталость
• Сердцебиение (учащенное сердцебиение)
• Нерегулярный сердечный ритм
• Боль в груди
• обморок
• Формирование сгустков крови

Кроме того, если жидкость продолжает накапливаться в организме, это может привести к:

• Отек живота, ног, лодыжек, ног и вен шеи
• Одышка во время отдыха
• Кашляющий
• Увеличение веса
• Потеря аппетита
• Увеличенная печень

Как диагностируется рестриктивная кардиомиопатия?

Ограничительная кардиомиопатия может быть очень сложной для диагностики. Это отчасти потому, что симптомы могут отсутствовать, а отчасти потому, что может быть много основных причин.

Во-первых, ваш врач изучит историю болезни и ознакомится с вашими симптомами. Ваша семейная история также важна, потому что эта болезнь может передаваться по наследству. Физическое обследование может показать более тихие тоны сердца, аритмию или скачущий ритм («третий» тональный сигнал), наблюдаемый при сердечной недостаточности. Анализы крови не очень специфичны, хотя они могут показать признаки основной причины, ведущей к кардиомиопатии.

Электрокардиограмма (ЭКГ) покажет некоторые изменения, такие как нарушение ритма или нарушение проводимости, хотя эти результаты в основном неспецифичны.

Помимо формы вашего сердца, эхокардиография также показывает активность вашего сердца в режиме реального времени, что означает, что он может выявить потенциальные нарушения движения. Это важно, потому что таким образом эхо может отличить тех пациентов, которые имеют рестриктивную кардиомиопатию, от пациентов с похожими симптомами.

Рентген грудной клетки не настолько специфичен, хотя может показывать увеличение сердца, а также накопление жидкости в легких.

Роль компьютерной томографии и МРТ сердца состоит в том, чтобы различать потенциальные причины заболевания. С помощью компьютерной томографии врач может в первую очередь визуализировать перикард, тогда как МРТ «видит» сердечную мышцу с большей точностью.

Хотя это не всегда необходимо, иногда катетеризация сердца и биопсия могут помочь в подтверждении диагноза, особенно если другие методы, такие как эхокардиография, оказываются неубедительными.

Как лечится рестриктивная кардиомиопатия?

Поскольку заболевание, как правило, диагностируется очень поздно, специальной терапии не существует, и лечение заболевания может быть очень трудным. Целью лечения кардиомиопатии является лечение основных причин, одновременно пытаясь уменьшить и контролировать существующие симптомы.

Первое, что вам нужно сделать, это внести некоторые изменения в свой образ жизни. Ваш врач скажет вам, сколько вы можете делать, и какие упражнения лучше всего подходят для ваших нужд. Вы должны всегда пробовать медленный темп и меньшую интенсивность, а затем увеличивать сложность. Кроме того, вы должны ограничить потребление соли.

Во-вторых, есть лекарства, которые стабилизируют состояние сердца. В основном они используются для контроля сердечного ритма (антиаритмические, бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов) или для уменьшения объема крови, поступающей в сердце (диуретики, вазодилататоры, ингибиторы АПФ). Разжижители крови полезны, если образуется тромб. Если диагностировано определенное ранее существующее состояние, такое как ранний амилоидоз или гемохроматоз, ваш врач может назначить вам определенный режим лечения для его лечения.

Если назначенное вам лекарство оказывается неэффективным, следует рассмотреть возможность хирургического лечения. Это включает в себя:

• Имплантация кардиостимулятора (при наличии блокады сердца)
• Замена сердечного клапана
• Трансплантация сердца (если терапия не работает или если болезнь неизлечима)