Понимание детской кардиомиопатии: как кардиомиопатия влияет на детей?

Детская кардиомиопатия - это редкое, но опасное заболевание сердечной мышцы, которое может привести к опасным для жизни событиям. Он затрагивает приблизительно одного из 100 000 детей в возрасте до 18 лет, но остается основной причиной пересадки сердца у детей.

Считается, что от каждого ребенка, у которого диагностирована кардиомиопатия, страдает другой, но диагноз не диагностируется, поскольку симптомы развиваются не у всех. Даже без симптомов у ребенка все еще есть риск преждевременной смерти. При кардиомиопатии сердечная мышца страдает структурными изменениями, которые могут снизить ее способность перекачивать кровь, что может привести к осложнениям, таким как сердечная недостаточность или внезапная сердечная смерть.

Хотя кардиомиопатия имеет сходные проявления как у детей, так и у взрослых, результаты значительно различаются, и считается, что молекулярные механизмы, влияющие на экспрессию генов, различаются. Для некоторых типов, таких как дилатационная кардиомиопатия, более молодой возраст связан с более высокими шансами на нормализацию работы сердца. Однако дети, госпитализированные по поводу сердечной недостаточности, чаще умирают, чем взрослые с таким же диагнозом.

Какие виды кардиомиопатии влияют на детей и что их вызывает?

Кардиомиопатия (КМ) может иметь множество возможных причин, начиная от мутаций генов и заканчивая вирусными инфекциями, токсинами и такими заболеваниями, как сахарный диабет. Однако в 67 процентах случаев СМ у детей причина остается неизвестной (также называемой идиопатической СМ). Независимо от причины, в большинстве случаев как у детей, так и у взрослых, изменения сердечной мышцы соответствуют одному из четырех основных типов КМ: дилатации, гипертрофии, неуплотнения или рестриктивности.

Dilated cardiomyopathy (DCM)

DCM является наиболее распространенным типом кардиомиопатии, при котором стенки одного или обоих желудочков (нижние камеры сердца) растягиваются (расширяются) и становятся ненормально расширенными. Это затрудняет сжатие желудочков и перекачивание крови, что в конечном итоге может привести к сердечной недостаточности, состоянию, при котором сердце не в состоянии удовлетворить потребности организма.

Симптомы могут значительно варьироваться, от бессимптомного до кардиогенного шока. Тем не менее, большинство детей и младенцев (от 75 до 80 процентов) имеют симптомы сердечной недостаточности.

Для младенцев и детей младшего возраста симптомы включают в себя:

Раздражительность
Плохое кормление (длительное время кормления, потребление меньших объемов или рвота)
Провал роста
Постоянный кашель
Короткое и поверхностное дыхание (тахипноэ)
Увеличение печени (гепатомегалия)
Бледная кожа (бледность)

У детей старшего возраста более выраженные абдоминальные симптомы, такие как увеличение печени и асцит (скопление жидкости в животе), боль в животе, одышка и трудности с физической активностью.

К сожалению, лечение DCM у детей ограничено, и прогноз часто плохой. Около 40 процентов детей с DCM подвергаются трансплантации сердца или умирают в течение двух лет после постановки диагноза.

Одно исследование, которое проанализировало 1400 случаев DCM у детей, показало, что 66 процентов имели неизвестную причину. Другими причинами были вирусные инфекции, генетические причины, врожденные нарушения обмена веществ и нервно-мышечные расстройства, такие как мышечная дистрофия Дюшенна и Беккера. Среди них дети с нервно-мышечными нарушениями имели самый высокий риск осложнений и смерти.

Быть мужчиной или афроамериканцем - это фактор риска для DCM, связанный с худшими результатами. Кроме того, дети в возрасте до шести лет в три-четыре раза чаще выздоравливают. В отличие от взрослых, до 45 процентов детей возвращаются к нормальной работе сердца. Реестры из США, Австралии и Европы показывают, что выживаемость без трансплантации составляет от 60 до 75 процентов.

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM)

HCM является наиболее распространенным наследственным заболеванием сердца, при котором стенки желудочков становятся толще, чем обычно, твердыми и жесткими. Это затрудняет сжатие желудочка, но также означает, что желудочек может содержать меньше крови (стенки толще, поэтому внутри желудочка меньше места).

Во многих случаях дети и младенцы с HCM не имеют симптомов. Если они действительно показывают симптомы, они могут быть одним из следующих:

Чрезмерное потоотделение у детей
Плохой аппетит и / или сбой роста
Усталость
Одышка
Боль в животе
Обморок (обморок)

В некоторых случаях могут возникнуть такие осложнения, как внезапная смерть. Тем не менее, общая выживаемость и выживаемость без трансплантатов лучше для детей с HCM, чем для всех других типов CM.

Restrictive cardiomyopathy (RCM)

Этот тип КМ редко встречается у детей, на его долю приходится 4,5% всех детских кардиомиопатий. Для него характерны жесткие стенки желудочка и наличие рубцовой ткани.

Желудочки - это нижние камеры сердца, которые наполняются кровью из верхних камер. Камеры сердца наполняются кровью в их расслабленном состоянии, в то время как сокращение вызывает откачку крови из камеры. Когда желудочек становится жестким, он не может полностью расслабиться, что означает, что он не может полностью наполниться кровью. Другими словами, кровоток через сердце ограничен.

По сравнению с другими типами СМ, РКС имеет самый высокий уровень смертности среди детей. Причина неизвестна в большинстве случаев, в то время как некоторые известные причины включают амилоидоз (заболевание, при котором амилоидные волокна накапливаются и вызывают повреждение), врожденные нарушения обмена веществ, саркоидоз (воспалительное заболевание, которое поражает многие органы в организме, но главным образом лимфатические узлы и легкие ) и склеродермию (закаливание и подтяжка кожи и соединительной ткани).

Left ventricular noncompaction cardiomyopathy (LVNC)

При этом типе кардиомиопатии стенки левого желудочка не уплотняются. Небольшие каналы, называемые трабекуляциями, образуются в стенах и придают им характерную губчатую структуру. По этой причине LVNC также называют губчатой кардиомиопатией. Хотя мы не понимаем точного механизма, мы знаем, что LVNC происходит во время развития, в то время как ребенок все еще находится в зачаточном состоянии.

LVNC все еще является довольно спорным вопросом в медицинском сообществе, поскольку не все врачи согласны с тем, что изменения, происходящие в LVNC, представляют собой особый тип CM. По этой причине до сих пор нет официальных диагностических критериев или методов лечения этой кардиомиопатии. Существует семь разных подтипов, связанных с разными исходами.

Трабекуляции в стенках желудочков могут нарушать нормальную электрическую передачу сигналов в сердце и приводить к опасным для жизни аритмиям (нерегулярное сердцебиение). Самое большое исследование LVNC у детей показало, что почти 40 процентов пациентов были младенцами, в то время как 25 процентов имели семейную историю кардиомиопатии. У одной трети пациентов был какой-либо тип аритмии, в то время как у одной четвертой в семье была кардиомиопатия.

Как лечится детская кардиомиопатия?

Лечение кардиомиопатии зависит от типа, причины, степени развития заболевания и симптомов, которые проявляет ребенок. Основная цель лечения - облегчить симптомы, предотвратить осложнения и остановить дальнейшее развитие болезни. В то время как некоторым детям просто необходим постоянный мониторинг и изменения образа жизни, другим потребуются лекарства, которые могут значительно улучшить качество их жизни.

Большинство детей, госпитализированных по поводу кардиомиопатии, страдают сердечной недостаточностью. У детей с сердечной недостаточностью, которые также подвержены риску возникновения опасных аритмий, могут быть использованы имплантируемые устройства Если сердечная недостаточность зашла слишком далеко для лекарств и имплантируемых устройств, чтобы быть эффективными, пересадка сердца представляется в качестве последнего варианта.

При вторичных кардиомиопатиях, где КМ возникает в результате другого основного заболевания, состояние улучшается при лечении основного заболевания. Необходимы дополнительные исследования для создания эффективной терапии, разработанной специально для детей, особенно сейчас, когда становится очевидным, что молекулярные механизмы и экспрессия генов отличаются от таковых у взрослых КМ.

Browse

Health Pages

Categories