Несжатая кардиомиопатия левого желудочка: симптомы, диагностика и лечение LVNC

Некомпактирование левого желудочка (LVNC) является редким заболеванием сердца, при котором стенки левого желудочка (нижняя левая камера сердечной мышцы) не уплотнены. Левый желудочек является основной насосной камерой сердца и обычно имеет гладкие стенки. При LVNC стенки левого желудочка имеют каналы, называемые трабекуляциями, которые придают желудочку характерную губчатую структуру. Вот почему это состояние также известно как «губчатая кардиомиопатия». Это может повлиять на работу сердца. Трабекуляции могут нарушать нормальную электрическую сигнализацию в сердце, приводя к аритмии (нарушениям ритма сердца), которая иногда может привести к летальному исходу. Несжатие может повлиять на способность сердца полностью расслабляться и сокращаться, что затрудняет эффективную перекачку крови.

Как и почему происходит LVNC?

Ваше сердце начинает формироваться в раннем возрасте, когда ребенок все еще находится в зачаточном состоянии. Это начинается как трубчатая структура клеток сердечной мышцы. На данный момент в сердце нет артерий, поэтому образуются многочисленные каналы, называемые трабекуляциями, которые помогают сердцу получать достаточное количество кислорода и питательных веществ. На следующем этапе развития клетки сердечной мышцы сближаются, образуя толстую, компактную стенку.

У людей, у которых есть генетический LVNC, событие уплотнения прерывается, оставляя большую часть мышечной стенки в неуплотненной форме. Желудочек считается не уплотненным, если не уплотненный слой, по меньшей мере, в два раза толще уплотненного слоя. До 40 процентов случаев LVNC могут быть связаны с генетической причиной. Люди, которые имеют это, рождаются с этим, но симптомы могут возникать в любом возрасте или могут не возникнуть вообще.

LVNC также может быть приобретен, что означает, что он развивается в более позднем возрасте в результате другого состояния или другого образа жизни (как у спортсменов). Серповидноклеточная анемия, хроническая почечная недостаточность, беременность и состояние спортсмена были связаны с LVNC. Интересно, что приобретенный LVNC потенциально может быть обратимым.

Лучше один, чем в плохой компании

Диагноз и классификация LVNC остаются несколько спорным вопросом в медицинском сообществе, без официального согласия. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ), Американская кардиологическая ассоциация (AHA) и Европейское общество кардиологов имеют разные классификации этого состояния. LVNC был признан заболеванием сравнительно недавно, и данных не хватает, так как большинство исследований основано на небольшом количестве случаев.

Кардиомиопатии - это заболевания сердечной мышцы, которые влияют на работу сердца. LVNC сам по себе описывает структурные изменения в стенках желудочка, которые не обязательно означают нарушение функции. Например, LVNC наблюдался у здоровых молодых спортсменов с нормальным размером и функцией левого желудочка. В одном исследовании состояние людей с бессимптомным LVNC и без других изменений в сердечной мышце наблюдалось в течение 10 лет. Они обнаружили, что это не было связано с ухудшением объема и функции левого желудочка.

Однако обычно это не так. У многих пациентов LVNC сопровождается другими структурными изменениями в левом желудочке, которые влияют на работу сердца. Вот почему некоторые люди с дилатационной кардиомиопатией, гипертрофической или рестриктивной кардиомиопатией также имеют LVNC. Когда LVNC связан с дилатацией, гипертрофией или дисфункцией желудочка, генетические причины могут перекрываться. LVNC редко является неотъемлемой частью кардиомиопатии, как в очень редком состоянии, которое называется инфантильная тафаззинопатия (кардиомиопатия, вызванная мутацией в гене TAZ).

Каковы симптомы LVNC?

Симптомы, которые могут возникнуть у взрослых и детей старшего возраста, включают:

• Сердцебиение (ощущение, что ваше сердце колотится в груди).
• Аритмия (нерегулярное сердцебиение).
• Одышка при физической нагрузке или в покое (жидкость накапливается в легких, затрудняя дыхание).
• Усталость и усталость (из-за недостатка кислорода).
• Отек ног и лодыжек.

Симптомы у новорожденных и детей чаще включают:

• Чрезмерное потоотделение.
• Плохой рост
• Трудности с кормлением.

Как диагностируется LVNC?

В настоящее время нет официальных диагностических критериев для LVNC. Чтобы получить достаточно информации для диагностики, вашему врачу могут потребоваться различные анализы и информация. Это включает:

• Медицинская история. Ваш врач спросит вас обо всех симптомах, которые вы, возможно, испытывали, которые могут указывать на наличие LVNC или состояние, которое было связано с LVNC.
• История семьи. От 17 до 50 процентов людей с диагнозом имеет члена семьи, который также страдает от LVNC. Поскольку условие может быть унаследовано, семейное тестирование всегда рекомендуется.
• Физический экзамен.
• Эхо (эхокардиография). Эхо является наиболее часто используемым первоначальным тестом для диагностики LVNC. Этот тест использует звуковые волны для получения изображений вашего сердца, которые позволяют вашему врачу увидеть структуру вашего сердца, как оно бьется и качает кровь. Можно использовать разные типы эхо. Ваш врач будет искать трабекулы, насколько они заметны, толщину стенок желудочков и соотношение между уплотненным и не уплотненным слоем. Если есть изменения, указывающие на LVNC, может быть рекомендован дополнительный тест для подтверждения диагноза.
• Магнитно-резонансная томография сердца (CMR). Точный диагноз для LVNC может быть сложным, и в последние несколько лет была тенденция гипердиагностирования, когда использовался только эхо-сигнал. CMR обеспечивает изображения с более высоким разрешением и может предоставить дополнительную информацию, которая может быть важной для лечения и прогноза заболевания, например степень фиброза. Фиброз - это рубцевание ткани, и это считается плохим признаком.

LVNC: Лечение и управление

Лечение LVNC может быть очень разным для разных людей, в зависимости от их симптомов и состояния. Хотя нет никакого лечения, симптомы можно контролировать и избежать серьезных осложнений, таких как внезапная сердечная смерть.

• Мониторинг. Людям, у которых нет симптомов, часто не требуется никакого лечения, но следует следить за состоянием, чтобы избежать осложнений.
• Лекарственные препараты. Лекарства используются для предотвращения возможных осложнений или для лечения симптомов. Наиболее распространенными осложнениями с LVNC являются опасные аритмии, которые могут вызвать внезапную сердечную смерть, образование сгустков, которые могут привести к инсульту и сердечной недостаточности. Вам могут быть назначены антикоагулянты (разжижители крови) для предотвращения образования сгустков. Лекарства от сердечной недостаточности включают диуретики (водные таблетки), ингибиторы АПФ (лекарства, снижающие нагрузку на сердце) и лекарства для снижения артериального давления.
• Устройства. Если лекарств недостаточно для лечения аритмий, можно порекомендовать определенные устройства, такие как кардиостимуляторы или ИКД (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор). Кардиостимулятор восстанавливает нормальный сердечный ритм, а ICD снижает риск смерти, если сердце перестает биться. Фибрилляция желудочков и желудочковая тахикардия являются наиболее опасными аритмиями, которые могут привести к внезапной сердечной смерти.
• Операция на сердце. Кардиохирургия используется в качестве последней линии лечения для наиболее распространенных случаев.