Врожденный стеноз клапана легочной артерии: симптомы, диагностика и лечение

Клапаны в сердце отвечают за то, чтобы кровь текла в правильном направлении. Легочный клапан служит легочной артерии, которая отправляет кровь с низким содержанием кислорода в легкие. При стенозе легочного клапана деформация легочного клапана или вблизи него вызывает его сужение и замедление кровотока. Клапан может быть либо утолщенным, либо плавким, и поэтому не открывается полностью.

Что вызывает стеноз клапана легочной артерии и каковы факторы риска?

Большинство людей, страдающих стенозом легочных клапанов, рождаются с таким заболеванием, что означает врожденный порок сердца. Генетические факторы могут играть роль в его развитии, а инфекции материнской краснухи во время беременности также увеличивают риск рождения ребенка с этим заболеванием. Однако его точная причина остается неизвестной.

К известным в настоящее время факторам риска, связанным с развитием стеноза легочного клапана в более позднем возрасте, относятся:

• Карциноидный синдром
• Ревматическая лихорадка
• Синдром Нунана
• Замена клапана легочной артерии

Как влияет стеноз легочного клапана на сердце?

Дети со стенозом клапанов легких имеют повышенное давление в правой части сердца. Поэтому сердце должно работать больше, чтобы качать кровь в легочные артерии.

Каковы симптомы стеноза легочного клапана?

Симптомы стеноза легочного клапана могут значительно варьироваться от человека к человеку в зависимости от тяжести состояния. Они могут варьироваться от несуществующего или легкого до тяжелого, и, где они присутствуют, особенно заметны во время тренировки.

К счастью, легкие случаи стеноза легочного клапана, при которых у пациентов нет никаких симптомов, не ухудшаются со временем. Тем не менее, пациенты с умеренным или тяжелым стенозом клапана легочной артерии могут ухудшиться до такой степени, что им необходимо пройти операцию.

Это симптомы, связанные с стенозом клапана легочной артерии:

• Сердечный шум, ненормальный свистящий звук, вызванный турбулентным кровотоком, который можно услышать через стетоскоп - часто приводящий к диагностике, когда врач слышит об этом у младенца и намеревается продолжить исследование.
• Усталость или усталость.
• Одышка, особенно во время упражнений.
• Боль в груди, известная как стенокардия.
• Обморок.
• В тяжелых случаях у некоторых детей может быть цианоз, при котором они выглядят голубыми из-за недостатка кислорода.

Какие осложнения связаны со стенозом клапана легочной артерии?

Осложнения пациентов со стенозом клапана легочной артерии находятся в опасности:

• Инфекция. Пациенты со стенозом клапанов легких имеют более высокий риск развития эндокардита, инфекции, которая поражает внутреннюю оболочку сердца.
• Сердце, которое качает с трудом. У пациентов, страдающих от тяжелого стеноза легочного клапана, правая сторона сердца вынуждена работать, чтобы качать кровь. Эта дополнительная работа может вызвать утолщение сердечной мышцы в правом желудочке, делая ее жесткой и ослабляя.
• Сердечная недостаточность. У пациентов со стенозом легочного клапана чаще развивается сердечная недостаточность, состояние, при котором сердце недостаточно эффективно качает, чтобы обеспечить организм необходимым кислородом.
• Аритмия или нерегулярное сердцебиение.

Как диагностируется стеноз клапана легочной артерии?

Врачи могут заподозрить стеноз клапана легочной артерии, когда слышат шумы в сердце через стетоскоп. В этот момент они попросят провести один из следующих диагностических тестов:

• Эхокардиограмма, метод, который использует звуковые волны для создания движущегося изображения сердца.
• Электрокардиограмма, которая измеряет электрическую активность вашего сердца.
• МРТ и КТ, оба метода визуализации, которые помогают получить детальное представление о сердце.
• Катетеризация сердца, которая включает в себя вставку тонкой и гибкой трубки до сердца, что помогает обеспечить обзор вашего сердца и кровеносных сосудов.

Как лечится стеноз клапана легочной артерии?

Лечение стеноза легочного клапана зависит от того, является ли состояние легким, средним или тяжелым. Обычно легкие случаи заболевания не вызывают симптомов и не требуют лечения. Тем не менее, врачи будут следить за состоянием через регулярные осмотры. Пациенты, которым требуется лечение, обычно испытывают высокое давление на правой стороне сердца. Их медицинские бригады могут порекомендовать:

• Баллонная вальвулопластика. Это метод, который используется наряду с катетеризацией сердца, чтобы помочь устранить обструкцию. В этой процедуре специальный инструмент и баллон помещают вокруг легочного клапана. Баллон надувается некоторое время, что помогает растянуть клапан. Воздушный шар затем удаляется. Общим побочным эффектом этой процедуры является утечка крови.
• Операция на открытом сердце. Некоторым детям со стенозом клапана легочной артерии потребуется операция. Хирург либо отремонтирует легочную артерию, либо клапан легочной артерии, либо заменит клапан искусственным. Операция на открытом сердце несет значительные риски, включая чрезмерное кровотечение, инфекцию и сгустки крови, но может улучшить прогноз.

Лечение осложнений стеноза легочного клапана

Некоторые методы лечения могут помочь предотвратить осложнения, такие как:

• Профилактические антибиотики, которые могут помочь предотвратить развитие эндокардита.
• Вести здоровый образ жизни, например бросить курить, соблюдать диету, поддерживать здоровый вес и регулярно заниматься физическими упражнениями.