Врожденный порок сердца: что такое тетралогия фалло и как она влияет на сердце?

Тетралогия Фалло является редким врожденным заболеванием, при котором четыре отдельных порока сердца присутствуют с рождения. Сочетание этих пороков сердца может привести к тому, что кровь с низким содержанием кислорода покидает сердце и доставляется к остальной части тела.

Понимание тетралогии Фалло: условия, которые составляют этот дефект

Тетралогия Фалло состоит из четырех отдельных условий:

• Стеноз клапана легочной артерии - это сужение клапана легочной артерии, которое призвано помочь притоку крови к легким, что приводит к уменьшению притока крови к легким.
• Дефект межжелудочковой перегородки - это отверстие, расположенное в стенке сердца, которое вызывает смешивание крови с низким содержанием кислорода и крови с высоким содержанием кислорода. Смешанная кровь, богатая кислородом и бедная кислородом, в конечном итоге отправляется в остальную часть тела, заставляя сердце работать больше и, в конечном итоге, ослабляя его.
• Первостепенной аортой является дефект, при котором аорта (основная артерия, которая покидает сердце и идет в тело), слегка смещена вправо и находится над дефектом межжелудочковой перегородки. Это приводит к тому, что аорта получает кровь из двух разных частей сердца, что приводит к смешиванию крови, богатой кислородом и крови с низким содержанием кислорода.
• Гипертрофия правого желудочка - это заболевание, при котором мышечная стенка правой стороны сердца становится слишком толстой из-за переутомления сердца. Это может привести к тому, что сердце станет жестким, слабым и, в конце концов, сломается.

В редких случаях у людей, рожденных с тетралогией Фалло, могут быть и другие пороки сердца, такие как дефект межпредсердной перегородки (отверстие между двумя верхними камерами сердца), правая дуга аорты или аномалии коронарных артерий.

Каковы симптомы, связанные с тетралогией Фалло?

Симптомы тетралогии Фалло варьируются в зависимости от того, насколько серьезным является состояние и насколько интенсивна закупорка кровотока из сердца в легкие. Симптомы, связанные с тетралогией Фалло, включают в себя:

• Цианоз, синеватый оттенок кожи, вызванный низким уровнем кислорода в крови.
• обморок
• Пальцы рук и ног забиты.
• Проблемы с ростом и увеличением веса.
• Легко уставать или утомляться во время игры или упражнений.
• Быть раздражительным
• Длительный плач
• Слышать шум в сердце
• Тет заклинания, когда у детей внезапно появляются темно-синяя кожа, ногти и губы после того, как они плакали или кормили. Это также может произойти, когда они взволнованы. Эти заклинания возникают, когда происходит быстрое снижение количества кислорода в крови и в основном развиваются у очень маленьких детей в возрасте от двух до четырех месяцев.

Какие факторы риска связаны с тетралогией Фалло?

Хотя точная причина заболевания не известна, известные факторы риска включают в себя:

• Материнская вирусная болезнь во время беременности.
• Сильное употребление алкоголя во время беременности.
• Плохое питание во время беременности.
• Материнский возраст старше 40 лет во время беременности
• У одного из родителей тетралогия Фалло.
• У ребенка синдром Дауна или синдром ДиДжорджа.

Как диагностируется тетралогия Фалло?

Тетралогия Фалло может быть диагностирована во время беременности, если родители выбрали пренатальные скрининговые тесты или дефект обнаружен на УЗИ. В тех случаях, когда это диагностируется после рождения, врачи могут первоначально заподозрить состояние, если они заметят, что у ребенка синеватый оттенок кожи или если они слышат шум сердца (ненормальный свистящий звук из-за турбулентного кровотока) на стетоскопе.

Затем врач попросит ребенка пройти различные виды диагностических тестов, в том числе:

• Эхокардиография, которая использует ультразвуковые волны для создания движущегося изображения сердца. Это наиболее распространенный тест, используемый для диагностики тетралогии Фалло. Эхокардиография также может быть использована для планирования лечения этого заболевания.
• Электрокардиограмма, тест, который измеряет электрическую активность сердца и помогает определить, увеличена ли правая сторона сердца и является ли ритм сердца регулярным.
• Рентген грудной клетки, чтобы визуализировать структуру сердца и легких, чтобы определить, увеличен ли правый желудочек.
• Пульсовая оксиметрия, тест, в котором используется датчик на зажиме, который помещается на палец и измеряет количество кислорода в крови.
• Катетеризация сердца, тест, который помогает врачам получить детальное представление о сердце и всех его структурах, и который можно использовать для планирования лечения.

Как лечится тетралогия Фалло?

Единственным эффективным методом лечения тетралогии Фалло является хирургическое вмешательство, которое включает внутрисердечное восстановление или временную технику с использованием шунта. Большинство детей с этой болезнью будут иметь внутрисердечное восстановление. Лучший хирургический выбор и его сроки будут зависеть от состояния ребенка. Используются два типа процедур:

• Внутрисердечное восстановление. Это тип операции на открытом сердце, выполненной через год после рождения ребенка. Многократный ремонт сделан во время этой операции. Взрослые могут пройти эту процедуру, если у них не было хирургического вмешательства ранее в жизни. После этой операции уровень кислорода в крови повышается, а симптомы уменьшаются.
• Временная операция. Младенцы могут подвергнуться временной операции, которая может помочь улучшить приток крови к легким. Дальнейшие процедуры могут быть запланированы позже.